角膜ジストロフィは、遺伝的要因により角膜が混濁する疾患である。最近、病気の原因となる遺伝子が明らかになり、それに基づきこれまで、鑑別が難しかった疾患の鑑別が可能になってきた。特に、顆粒状角膜ジストロフィは遺伝子変異の違いにより、3つの型に分類するようになってきた。臨床診断上、混乱を生じた角膜実質ジストロフイを中心に、細隙灯顕微鏡写真、病理組織写真そして、遺伝子解析所見を供覧し、鑑別点を解説する。
　顆粒状角膜ジストロフィやアベリノ角膜ジストロフィの治療は、表層角膜移植術であったが、最近ではエキシマレーザーによる治療的角膜切除が第一の選択になりつつある。この術式に関して供覧する。